Аутоиммунная пузырчатка. От истоков развития до наших дней - страница 12

В областях, где вульгарная пузырчатка и листовидная пузырчатка являются эндемическими, соотношение случаев листовидной пузырчатки и вульгарной пузырчатки составляет 20:1 [Hilario-Vargas J. et al., 2006; Warren S. J. P. et al., 2000]. Ежегодный рост листовидной пузырчатки на 2,5% среди детей и лиц молодого возраста отмечается в Бразилии. Преобладание эритематозной пузырчатки отмечают в Финляндии [Hietanen J., Salo O. P., 1982].

Такое географическое распределение пузырчатки по ее клиническим формам позволяет рассматривать западный мировой тип болезни с преобладанием вульгарной пузырчатки и тип развивающихся стран с распространением поверхностных форм пузырчатки (себорейная, листовидная), особенно среди лиц молодого возраста [Stanley J. R., 2003]. Обобщенная эпидемиологическая картина заболеваемости аутоиммунной пузырчаткой среди населения в некоторых странах Европы, Ближнего Востока и северной части Африки, Индии представлена на рис. 3.1.

Аутоиммунная пузырчатка, как правило, поражает человека в любом возрасте, но наиболее часто диагностируется в возрасте 40—60 лет (средний возраст – 55±18 лет), например у лиц еврейской национальности и других народов Средиземного, а также Японского морей [Bystryn J.-C., Rudolph J. L., 2005; Mimouni D. et al., 2008]. Более раннее развитие болезни (до 40 лет) отмечено в Индии (районы Пенджаб и Гайана) [Kanwar A. J. et al., 2006]. Описаны случаи возникновения аутоиммунной пузырчатки у лиц моложе 16 лет и проявления признаков болезни у новорожденного, мать которого страдает аутоиммунной пузырчаткой [Yazganoğlu K. D. et al., 2006].

Считают, что мужчины и женщины подвержены этому заболеванию в равной степени [Amagai M., 2004; Sánchez-Pérez J., García-Díez A., 2005; Stanley J. R., 2003]. Однако в ряде работ отмечается преобладание женского или мужского полов [Esmaili N. et al., 2007; Micali G. et al., 1998; Salmanpour R. et al., 2006; Tallab T. et al., 2001; Tsankov N. et al., 2000]. Например, в Испании, Мадриде и Севилье чаще аутоиммунной пузырчаткой страдают женщины, а в Малаге – мужчины [Alcaide-Martín A. J. et.al., 2010; Coronel-Pérez I. M. et al., 2009; Pérez-Bernal A. M. et al., 1992; Rivera R. et al., 2004]. В Саудовской Аравии зарегистрировано преобладание мужского пола над женским [Tallab T. et al., 2001]. В Тунисе листовидной пузырчаткой страдают чаще женщины [Kallel Sellami M. et al., 2004]. По нашим данным в Москве и Московском регионе преобладают лица женского пола (соотношение женщин/мужчин составляет 2,6:1). Кроме того, работы ряда исследователей указывают на связь между полом пациента и возрастом начала заболевания. Так, в Испании, Иране и Саудовской Аравии отмечено, что средний возраст в момент манифестации заболевания у женщин значительно выше, чем у мужчин [Esmaili N. et al., 2007; Salmanpour R. et al., 2006]. Напротив, в ряде других стран возраст мужчин преобладал над женским [Micali G. et al., 1998; Tsankov N. et al., 2000].

В Бразилии, где живут около 15000 больных, страдающих листовидной пузырчаткой, около 3,4% случаев приходится на территорию американо-индейской резервации Limao Verde [Hilario-Vargas J. et al., 2006; Warren S. J. P. et al., 2000]. Эта форма листовидной пузырчатки (бразильская, или эндемическая) ассоциируется с генами локуса HLA-DRбета1*1402, 1406, 0102, 0101 и 0404 с преобладанием двух последних аллелей и обычно поражает подростков и лиц в возрасте около 20 лет [Loiseau P. et al., 2000; Moraes J. R. et al., 1991]. Кроме того, для эндемической пузырчатки характерно поражение нескольких членов семьи, что также свидетельствует о генетической природе заболевания. Возможно воздействие факторов окружающей среды, которые остаются пока неидентифицированными. Отдельные авторы роль в возникновении листовидной бразильской пузырчатки инкриминируют особому вирусу и черной мухе семейства Simuliidae (S. pruinosum) как агенту его передачи [Aoki V. et al., 2004; Diaz L. A. et al., 1989; Lombardi C. et al., 1992].