Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук - страница 9

Несмотря на то что МКI считается врожденной патологией, у большинства пациентов заболевание может протекать без каких-либо клинических проявлений вплоть до четвертой декады жизни [125], [133].

Выраженность симптомов МКI может колебаться от едва заметных до картины грубого поражения продолговатого и спинного мозга, мозжечка и ЧМН [15].

Paul предложил градацию пациентов с МКI на три основные группы в зависимости от клинических проявлений: Синдром большого затылочного отверстия, синдром центрального канала и мозжечковый синдром (Таблица1.1.) [153].

Таблица 1.1. Основные группы градации пациентов с МКI по Paul

Благодатский изменил и дополнил эту классификацию и выделил следующие основные синдромы у пациентов с МКI: спинальный пирамидный, бульбарный, мозжечковый, гипертензионно-гидроцефальный и синдром центрального канала [4]. Широкий спектр клинических проявлений обусловлен особенностями анатомической локализации мальформации в зоне прохождения магистральных сосудов, путей ликвороциркуляции, пирамидного тракта и сосудодвигательного центра и, следовательно, комплексным воздействием нескольких патогенетических факторов [8], [11], [17], [21].

Самым частым и ранним симптомом заболевания является головная боль, отмечающаяся у 47 – 73% пациентов с МКI [10]. Наиболее типичной является «кашлевая» головная боль. Характерным признаком, исходя из названия, является усиление боли в шейно-затылочной области при кашле, чихании, натуживании. Подобное нарастание головной боли при проведении пробы Вальсавы отмечается у 75% пациентов с МКI [4].

Чувствительные нарушения в качестве первого проявления заболевания отмечают до 60% всех пациентов и чаще наблюдаются в руках. В общей сложности, нарушения чувствительности могут обнаруживаться в 39 – 76% случаев. Для пациентов с сопутствующей сирингомиелией характерны симптомы поражения передних рогов спинного мозга [4], [10], [159].

Третьим по частоте проявления МКI является спинальный пирамидный синдром, представленный тетра-, пара- или гемипарезом. Нарастающая слабость в верхних конечностях в качестве первого проявления заболевания отмечается у 44% пациентов, в нижних – у 39%. При двустороннем поражении характерна асимметрия паретических расстройств. В общей сложности, двигательные нарушения выявляются у 54 – 78% пациентов. Пирамидные симптомы у пациентов с МКI обычно сочетаются с мозжечковой и стволовой симптоматикой [4], [10], [159].

У 25 – 52% пациентов заболевание проявляется мозжечковой симптоматикой в виде нарушения статики, походки, дисметрии, диссинергии и интенционного тремора [4].

Нарушение функции ЧМН отмечается у 23 – 69% пациентов с МКI. У 10 – 25% из них заболевание дебютирует одно- или двухсторонним поражением каудальной группы нервов (дисфония, дисфагия, атрофия мышц языка и т.д.). В патологический процесс могут быть вовлечены и другие ЧМН с V по VIII. Одностороннее снижение слуха отмечается в 3 – 14% случаев. Диплопия может встречаться у 6 – 24% пациентов [10], [75].