1) классический (тип I). Низкий рост. Микроцефалия. Деформации скелета (отсутствие или гипоплазия первой пястной или лучевой кости). Аномалии почек и сердца.
Гипоспадия. Гиперпигментация кожи. Глухота;
2) тип 2 характеризуется наличием малых аномалий развития.
Острая постгеморрагическая анемия – нормохромная нормоцитарная гиперрегенераторная анемия, возникающая вследствие острой кровопотери в течение короткого периода времени. Минимальная потеря крови, представляющая опасность для здоровья взрослого человека, – 500 мл. Тяжесть клинической картины определяется количеством потерянной крови, скоростью и источником кровотечения.
Клиническая картина
Общие признаки анемии (тахикардия, одышка, падение АД и венозного давления, бледность кожных покровов и слизистых оболочек). Выраженность этих изменений не соответствует тяжести анемии, так как нередко они появляются в ответ на причину кровотечения (например, боль или травму). Внезапная сухость во рту – важный признак острого кровотечения. Гемолитические анемии – большая группа анемий, характеризующихся снижением средней продолжительности жизни эритроцитов (в норме 120 дней). Гемолиз (разрушение эритроцита) может быть внесосудистым (в селезенке, печени или костном мозге) и внутрисосудистым.
Этиология
Гемолитические анемии возникают при дефектах эритроцитов (внутриклеточные факторы) либо под воздействием внешних по отношению к эритроцитам причин (внеклеточные факторы). Обычно внутриклеточные факторы – наследуемые, а внеклеточные – приобретенные.
Общие признаки
Выраженная интоксикация с ознобом и лихорадкой, боли в пояснице и животе, шок в результате нарушения микроциркуляции, желтуха, спленомегалия, гемоглобинурия.
СИМПТОМ АРИТМИИ СЕРДЦА
Аритмии сердца – группа нарушений формирования и проведения импульса возбуждения в сердечной мышце; любое отклонение от нормального синусового ритма. Частота спонтанной деполяризации клеток автоматизма синусно-предсердного узла (СПУ) – 60–90 в минуту в состоянии покоя.
Классификация аритмий:
1) нарушение автоматизма синусового узла: синусовая тахикардия; синусовая брадикардия; синусовая аритмия; синдром слабости синусно-предсердного узла;
2) эктопические ритмы, обусловленные преобладанием автоматизма нижележащих центров: миграция наджелудочкового водителя ритма; ритм предсердножелудочкового соединения; идиовентрикулярный редкий ритм – гетеротопный ритм сердца, при котором водитель ритма расположен в миокарде желудочков; идиовентрикулярный ускоренный ритм сердца – ЧСС 60 – 120 в минуту возникает при патологической циркуляции возбуждения по миокарду желудочков;
3) нарушение проводимости: синатриальная блокада; межпредсердная блокада; АВблокада (см. блокада атриовентрикулярная I степени, блокада атриовентрикулярная II степени, блокада атриовентрикулярная III степени); внутрижелудочковые блокады;
4) синдромы преждевременного возбуждения желудочков: синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта; Синдром Клерка – Леей – Кристеско;
5) нарушения ритма, обусловленные сочетанием изменений функций возбудимости, проводимости и автоматизма: экстрасистолия: синусовая, предсердная, из предсердно-желудочкового узла, желудочковая.
Пароксизмальная тахикардия: предсердная, из предсердно-желудочкового соединения, желудочковая, трепетание и мерцание предсердий, трепетание и мерцание желудочков.
Этиология
Функциональные расстройства нервной системы:
