Справочник фельдшера - страница 15
Лабораторное исследование: в крови значительное снижение числа тромбоцитов, вплоть до полного исчезновения, удлинение времени кровотечения и отсутствие реакции кровяного сгустка. При острых кровопотерях – снижение гемоглобина, ретикулоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз. В костном мозге увеличено количество мегакариоцитов, отшнуровывание тромбоцитов отсутствует.
Лечение: глюкокортикоиды (преднизолон) 60-100 мг с постепенным снижением дозы и отменой препарата при нормализации количества тромбоцитов. При отсутствии эффекта и рецидивах показаны спленэктомия и назначение иммунодепрессантов (азатиоприн, рейкеран).
3. Геморрагический васкулит (болезнь Шейлена – Геноха) – воспалительное поражение сосудов кожи и внутренних органов в результате повреждения сосудистой стенки иммунными комплексами.
Происходит повышение сосудистой проницаемости, транссудации плазмы и эритроцитов в окружающие ткани, нарушение микроциркуляции, геморрагии.
Клиника: в течении заболевания различают молниеносную (чаще у детей), острую и хроническую (рецидивирующая с длительными ремиссиями) формы. Часто у больных отмечается подъем температуры до 39 °C. На коже конечностей, ягодиц, реже туловища выступает симметрично расположенная папулезно-геморрагическая сыпь, не исчезающая при надавливании. Одновременно появляются боли в суставах, в животе (сопровождаются рвотой с примесью крови и кровянистым стулом), макро– и микрогематурия, протеинурия (при поражении почек). Иногда процесс быстро прогрессирует с развитием почечной недостаточности.
Анализ крови: нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, иногда лабораторные признаки ДВС-синдрома.
Диагноз ставят на основании характерной клинической картины.
Лечение: по возможности необходимо выявить и устранить причину, вызвавшую заболевание. Больному вводят в/в капельно (или под кожу живота) гепарин, нативную плазму, никотиновую кислоту, назначают нестероидные противовоспалительные препараты (диклофенак, немесил, кетарол и др.), при тяжелых поражениях – иммунодепрессанты; применяют плазмоферез. При высокой активности процесса в течение нескольких дней дают преднизолон.
4. Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) – истончение сосудистой стенки вследствие недоразвития субэндотелиального слоя и нарушения в связи с этим локального гемостаза. Заболевание наследуется по аутосомно-доминативному типу.
Симптоматика: заболевание проявляется обычно в детском возрасте (чаще к 6-10-летнему возрасту) появлением на коже и слизистых оболочках телеангиэктазий (расширение капилляров и мелких сосудов) и кровоточивостью из них. С возрастов число и распространенность проявлений заболевания увеличивается. Характерными местами локализации телеангиэктазий являются: губы, крылья носа, щеки, язык, десны, слизистые оболочки рта и носа; реже это могут быть волосистая часть головы, кончики пальцев и слизистые оболочки внутренних органов (гортань, бронхи, желудочно-кишечный тракт, мочевыводящие пути). Телеангиэктазии могут быть причиной упорных, требующих специализированной помощи носовых, желудочно-кишечных и легочных кровотечений. Как осложнение развивается железодефицитная анемия. Лабораторно не выявляются нарушения гемостаза.
Диагноз ставят на основании анамнеза (наличие аналогичной патологии у родственников) и объективных данных.
Лечение: при наличии кровотечений применяют орошение охлажденным раствором эпсилон-аминокапроновой кислоты, прижигание слизистой оболочки (диатермокоагуляция, ляпис, трихлоруксусная кислота). При упорных носовых кровотечениях – задняя тампонада носа. В случае развития железодефицитной анемии больным назначают препараты железа.