Диффузные болезни соединительной ткани - страница 14

Относительно новым показателем активности иммунопатологического процесса при ДМ (ПМ) является неоптерин, уровень которого повышен у большинства больных ДМ (ПМ), но не коррелирует с клиническими и лабораторными (КФК) признаками собственно миозита. Выявлена его корреляция с рядом цитокинов (ИЛ-2, ФНО-α), СОЭ и признаками системности при ДМ (ПМ), что может использоваться для оценки общей активности.

С помощью электромиографии (ЭМГ) выявляют снижение амплитуды и продолжительности биопотенциалов пораженных мышц, полифазность, иногда – спонтанную активность типа фибрилляции, псевдомиотонические нарушения и др. Для ДМ (ПМ) характерна следующая триада электромиографических изменений:

1) спонтанная фибрилляция и положительные потенциалы, как при денервации мышц;

2) появляющийся при произвольном сокращении мышцы полиморфный комплекс потенциалов, амплитуда которых значительно меньше нормы;

3) залпы высокочастотных потенциалов («псевдомиотония») после механического раздражения мышцы.

Предпочтение отдается игольчатой электромиографии.

Данные ЭМГ не являются строго специфичными для ДМ (ПМ), могут изменяться в течение заболевания и сами по себе не позволяют дифференцировать ДМ (ПМ) от ряда других миопатий, но в сочетании с клинической картиной и другими исследованиями достаточно широко используются для диагностики ДМ (ПМ).

При биопсии мышц, которую проводят в области поражения (мышцы плеча, бедра и др.) обычно обнаруживают изменения воспалительного и дегенеративного характера: клеточную инфильтрацию с преобладанием лимфоцитов, участием гистиоцитов и плазматических клеток между мышечными волокнами и вокруг мелких сосудов, некроз мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, дегенеративными изменениями, фагоцитозом и элементами регенерации (см. цв. вкл., рис. 1.4). Как правило, отмечается сосудистая патология в виде сегментарных пролиферативных васкулитов, утолщения интимы и склероза стенки мелких сосудов, сужение просвета, тромбозы. Более выраженная васкулопатия свойственна ювенильному ДМ (ПМ).

Регенерация мышц характеризуется наличием малых волокон с большими ядрами, везикулярными и нуклеолярными структурами.

При хроническом ДМ (ПМ) увеличивается количество разнокалиберных волокон, возрастает число ядер внутри них, наблюдается эндо- и перимизиальный фиброз. Атрофия мышечных волокон (в основном перифасцикулярная) преобладает над гипертрофией, имеются признаки интерстициального фиброза.

С помощью электронной микроскопии выявляют: типичные изменения мышечных волокон с разрывом сарколеммы, нарушением его структуры, порядка расположения миофибрилл, лизис, иногда тотальный некроз с инфильтрацией фагоцитами и пролиферацией фосфолипидных мембран в сферомембранозных тельцах, признаки регенерации и новообразования миофибрилл.

В коже при ДМ обнаруживается васкулит и некроз сосудистых стенок, что особенно характерно для ювенильного или детского ДМ (ПМ). При обострении заболевания дерма может быть отечна (особенно папиллярный слой), может содержать лимфогистиоцитарные инфильтраты и другие компоненты воспалительно-дегенеративного характера. При хроническом течении болезни возможны изменения кожных покровов, сходные с наблюдаемыми при СКВ. Характерна пойкилодермия с атрофией эпидермальных слоев, дегенерацией базально-клеточного слоя, сосудистой дилатацией. Иногда не находят собственно васкулярных изменений, но обнаруживают периваскулярную и интерстициальную воспалительную клеточную инфильтрацию наряду с тромбозом кожных капилляров. Различия в морфологической картине отражают клинический полиморфизм дерматологических проявлений ДМ. При ПМ кожные изменения могут отсутствовать и при морфологическом исследовании. Иммунофлюоресцентные исследования чаще дают негативный результат и могут использоваться для дифференциальной диагностики больных с СКВ. Кальциноз (кристаллы представляют собой гидроксиапатит) в участке биопсии выявляют с помощью морфологического исследования.