Диффузные болезни соединительной ткани - страница 30

Таблица 7

Морфологические типы волчаночного гломерулонефрита (классификация ВОЗ)

Развитие волчаночного нефрита является плохим прогностическим признаком заболевания. Так 5-летняя выживаемость при поражении почек составляет 85 %, а 10-летняя – 65 % пациентов.

Поражение центральной нервной системы. Примерно в 50 % случаев заболевание может сопровождаться нейропсихическими нарушениями, которые включают как острые, так и хронические расстройства и характеризуются общемозговой и очаговой симптоматикой. Нарушения ЦНС при СКВ настолько разнообразны, что охватывают едва ли не полный спектр неврологических расстройств. Между тем жалобы на постоянные головные боли, приступы мигрени, нарушение сна, астению, прогрессирующее снижение памяти, психоэмоциональную неустойчивость, с которыми часто приходится сталкиваться врачу в практической деятельности, не расцениваются им как проявление СКВ. В некоторых случаях начало заболевания может проявляться типичными эпилептическими припадками с потерей сознания, прикусыванием языка и судорогами. Судорожные приступы осложняют течение СКВ примерно в 25 % случаев. Генерализованные расстройства ЦНС проявляются органическими мозговыми синдромами, психозами (в том числе шизофреноподобными нарушениями) и мозговой комой. Следует иметь в виду, что летальность при этих осложнениях СКВ сравнима с таковой при поражении почек.

Для СКВ характерна мигрень. Приступы головных болей разнообразны по выраженности, продолжительности и частоте возникновения.

Гематологические изменения. Анемия хронического воспаления – наиболее часто встречающееся гематологическое осложнение при обострении СКВ. Генез анемического синдрома при СКВ сложный. Во-первых, нарушается продукция эритроцитов в костном мозге вследствие системного воспалительного процесса. Во-вторых, снижается выработка эритропоэтина в почках. Также необходимо учитывать миелосупрессивный эффект, вызываемый применением цитостатических препаратов. Гемолитическая анемия с положительной пробой Кумбса и ретикулоцитозом является характерным проявлением СКВ, но диагностируется примерно в 10 % случаев.

Аутоиммунная тромбоцитопеническая пурпура является одним из проявлений СКВ и может наблюдаться на любой стадии заболевания. Тромбоцитопения также может быть одним из проявлений антифосфолипидного синдрома.

Лейкопения с лимфопенией – один их лабораторных признаков СКВ, причем если лейкопения не обусловлена побочным действием цитостатических препаратов, то риск вторичных инфекционных осложнений невелик.

У больных СКВ выявляются нарушения костномозгового кроветворения, проявляющиеся снижением содержания полихроматофильных нормоцитов и увеличением содержания моноцитов и плазматических клеток в миелограмме.

Вторичный антифосфолипидный синдром (АФС). Этот синдром определяется предрасположенностью к тромботическим осложнениям и наличием антител против отрицательно заряженных фосфолипидов, таких как волчаночный антикоагулянт и антикардиолипиновые антитела (АКЛ). Антитела к фосфолипидам (АФЛ) при СКВ обнаруживаются примерно у каждого второго пациента. Наиболее часто антифосфолипидный синдром наблюдается у пациентов с высоким титром IgG антикардиолипиновых антител или волчаночного антикоагулянта. Однако титр антител может значительно колебаться на протяжении болезни. Клиническими проявлениями АФС являются повторные артериальные и венозные тромбозы, тромбоцитопения и самопроизвольные выкидыши. Наличие хотя бы одного доказанного эпизода артериального или венозного тромбоза требует назначения непрямых антикоагулянтов.