Диффузные болезни соединительной ткани - страница 8

Антитела РМ-1, относящиеся к группе антиядерных антител, наиболее часто выявляются при перекрестном синдроме ПМ – ССД. Реже эти антитела выявляются при ювенильном ДМ.

Особенностями миозита «с включениями» являются развитие слабости и атрофии не только проксимальных, но и дистальных групп мышц, умеренное или минимальное увеличение мышечных ферментов, редкая ассоциация с ДБСТ и злокачественными новообразованиями, резистентность к лечению ГКС.

Клинические особенности ПМ, ДМ и миозита с включениями представлены в табл. 2.

При миозите, ассоциирующемся с ДБСТ, в клинической картине превалирует мышечная слабость. Среди заболеваний соединительной ткани, сочетающихся с ДМ (ПМ), на первом месте стоит ССД, затем ревматоидный артрит (РА) и СКВ, реже наблюдаются сочетания с синдромом Шегрена, узелковым полиартериитом (УП), а также с саркоидозом и др.

Таблица 2

Основные клинические симптомы дерматомиозита, полимиозита и миозита с включениями (Насонов Е. Л., 2005)

Существуют три варианта сочетания ДМ (ПМ) с другими заболеваниями соединительной ткани. Первый, когда к картине ДМ (ПМ) присоединяется отдельный(ые) признак(и) другого заболевания, например СКВ или ССД. При втором варианте имеются одновременно признаки ДМ (ПМ) и другого ревматического заболевания, образуя смешанное заболевание соединительной ткани, или overlap-синдром. Третий – развитие ДМ (ПМ) на фоне других диффузных болезней соединительной ткани, например ССД или СКВ, когда ДМ (ПМ) является синдромом основного заболевания. В каждом из таких наблюдений необходимо исключать симптоматику, сходную с другими ревматическими заболеваниями. Так, кожные изменения, особенно при выраженной эритеме и трофических нарушениях, близки наблюдающимся при хронической красной волчанке, а при наличии отека и маскообразности являются склеродермоподобными. Мышечный синдром (без кожных изменений) нередко трактуется как ревматическая полимиалгия, первичная фибромиалгия, а в последнее время и как диффузный фасциит. Общая картина заболевания, наблюдение и использование диагностических критериев позволяют правильно диагностировать ДМ (ПМ).

В основе наблюдающегося полиморфизма ДМ (ПМ), особенно его сочетаний с диффузными заболеваниями соединительной ткани, лежат иммуногенетические особенности, которые проявляются «неравновесным сцеплением» и комбинацией не только определенных генов, ответственных за заболевание, но и связанных с ними клинических симптомокомплексов, формирующих overlap-синдром. Этим можно объяснить и наличие у одного больного признаков трех и даже четырех ревматических заболеваний, включая ДМ (ПМ).

Миозит, ассоциирующийся с опухолями, составляет 20 % всех случаев идиопатической воспалительной миопатии (ИВМ). Частота сочетания злокачественных опухолей с ДМ (ПМ) колеблется от 6,7 до 34 %, что в значительной мере зависит от возраста наблюдающихся больных. Хотя при ряде системных заболеваний соединительной ткани отмечаются определенные ассоциации с неоплазмой (при ССД, синдроме Шегрена и др.), ДМ (ПМ) представляет наиболее яркий и характерный пример паранеопластического процесса при ревматических болезнях. Частота возникновения опухолей при ДМ в 5 – 11 раз выше, чем в общей популяции. Однако у детей сочетание ДМ (ПМ) с опухолями наблюдается редко. В последующие возрастные периоды ассоциация ДМ с неоплазмой возрастает и достигает 40 – 50 % у больных старше 40 лет. Таким образом, развитие ДМ (ПМ) в возрасте после 40 лет может рассматриваться как маркер опухолевого процесса.