– дефекты комплемента;
– костно-мозговая недостаточность;
– фенокопии.
Частота встречаемости первичных иммунодефицитов колеблется от 1:10000 до 1:100000. Это генетические дефекты иммунитета.
В детской иммунологии выделяют 5 основных разновидностей первичного иммунодефицита:
1. В-клеточные иммунодефициты
Это наиболее часто встречающаяся патология среди первичных иммунодефицитов. Характеризуется нарушением дифференцировки В-лимфоцитов. К этой категории относятся такие заболевания, как болезнь Брутона, гипер-Jg M синдром, делеция генов тяжелых цепей иммуноглобулинов.
2. Т-клеточные иммунодефициты
При этих иммунодефицитах снижается количество или нарушается функциональная активность Т-лимфоцитов. Относится: синдром Ди-джорджи, первичный дефицит CD4-клеток, дефицит ИЛ-2.
3. Комбинированные иммунодефициты
Это достаточно тяжело протекающие патологии. Сочетают в себе Т- и В-клеточные иммунодефициты. К ним относятся: синдром Вискотта-Олдрича, синдром Луи-Барр.
4. Дефекты фагоцитоза
При этой форме нарушается переваривание инфекционных агентов и выработка антител, а также презентация. К ним относятся разные формы нейтропений (снижение количества нейтрофилов).
5. Дефекты комплемента
При нехватке этого фактора невозможно уничтожение антигена после присоединения к нему антитела. К нему относится: комплемент зависимые иммунодефицитные синдромы, комплемент ассоциированные аутоиммунные болезни, наследственный ангионевротический отек Квинке-Ослера.
Этот вид патологий наиболее редкий – около 2%.
Вторичные иммунодефициты
Причинами вторичных иммунодефицитов являются:
1. Недостаточность питания
Дефицит белка в рационе ребенка приводит к недостатку строительного материала для иммунных молекул, что приводит к снижению активности гуморального звена защиты. Ведь не зря говорят: «Белок – это строительный материал нашего организма». Нарушение всасывания и расщепления питательных веществ в кишечнике, связанных с заболеваниями кишечника, будет приводить к вторичным иммунодефицитам.
2. Потеря иммуноглобулинов
Иммуноглобулины – это антитела к инфекциям. Они постоянно циркулируют в крови. Такие ситуации встречаются при нефротическом синдроме на фоне гломерунефрита, массивных кровотечениях, обширных ожогах.
3. Экзогенные вредные воздействия
Связано с воздействием физических факторов: ионизирующее излучение, воздействие радиоактивных волн, загрязнение окружающей среды пестицидами и промышленными выбросами.
4. Инфекции
Краснуха, эпидемический паротит, гепатит, цитомегалия разрушают звенья иммунитета как на клеточном, так и на гуморальном уровне.
5. Злокачественные новообразования
Сама злокачественная опухоль способна продуцировать цитокины, которые снижают количество Т-лимфоцитов и угнетают активность фагоцитов.
6. Ятрогенные вмешательства
Когда удаляют селезенку, страдает гуморальный иммунитет, поскольку в ней дозревают В-лимфоциты. А значит, нарушается продукция антител.
Нарушение Т-клеточного иммунитета отмечается, когда проводится длительная терапия иммуносупрессорами при злокачественных новообразованиях, системными кортикостероидами, химиотерапевтическими препаратами.
Основным симптомом вторичных иммунодефицитов является инфекционный синдром. Характеризуется затяжным или рецедивирующим течением заболевания, а стандартное лечение не дает результатов. У детей рецедивируют гнойные отиты (6—8 раз в год), синуситы (4 раза в год), пневмонии (2 раза в год), также появляются проблемы с желудочно-кишечным трактом, аллергии.
