Внутренние болезни. Том 2 - страница 9
Прогноз для больных малыми формами талассемии благоприятен, а для гомозиготной â-талассемии серьезен. Ее основными осложнениями, кроме замедленного развития ребенка, являются инфекции, в том числе вирусные гепатитыВиС,игемосидероз внутренних органов, связанный с множественными гемотрансфузиями.
5.2. АНЕМИИ ПРИ ХРОНИЧЕСКИХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ
Определение. Анемию, ассоциированную с инфекционными и воспалительными процессами и онкологией, называют анемией хронического заболевания или анемией на фоне хронического заболевания. Поначалу казалось, что они связаны с нарушенным усвоением железа участвующими в воспалении макрофагами. Однако позднее проявился мультифакториальный генез анемии хронического воспаления, при которых помимо нарушения усвоения железа были еще представлены: а) укорочение длительности жизни эритроцитов; б) снижение в крови уровня эритропоэтина.
Патогенез. Создается впечатление, что ведущую роль в патогенезе этих анемий играет гиперпродукция различных цитокинов, прежде всего фактора некроза опухоли, интерлейкинов 1 и 6, а также интерферонов á, â и ã. В основе развития анемического синдрома при анемии хронического заболевания лежит уменьшение длительности жизни эритроцитов и недостаточная компенсаторная реакция эритропоэза, что обусловлено ингибирующим влиянием цитокинов на эритропоэз и чувствительностью эритроидных клеток-предшественников к эритропоэтину. Усвоение же железа эритроидными клетками-предшественниками может быть не изменено или нарушено, что может являться дополнительным фактором развития анемии. Отсюда понятно, что из этой группы должны быть исключены анемии, обусловленные замещением костного мозга опухолевыми клетками, потерей крови, заболеваниями печени, почек, почечной недостаточностью и эндокринопатиями, хотя многие из этих заболеваний по своей сути тоже хронические.
Распространенность анемий на фоне хронического заболевания. Учитывая большую распространенность среди населения хронических заболеваний воспалительного или опухолевого генеза, эти виды анемии встречаются довольно часто. Основными их причинами являются: а) все хронические инфекции; б) хронические неинфекционные воспалительные заболевания, в том числе ревматоидный артрит, ревматическая лихорадка, системная красная волчанка, тяжелая травма, ожоги, васкулиты и др.; в) злокачественные опухоли и гемобластозы; г) алкогольное поражение печени; д) тяжелая сердечная недостаточность; и др.
Клинические проявления у больных анемией и ее тяжесть в подавляющем числе наблюдений зависят от тяжести основной патологии. Чаще всего на ранних стадиях заболевания имеет место легкая, реже – средней тяжести анемия с колебаниями гематокрита от 0,25 до 0,4, что напрямую зависит от колебаний объема циркулирующей крови и объема циркулирующей плазмы. При высоком уровне в крови интерлейкина 6 на анемию хронического заболевания может наслаиваться «анемия разведения».
Лабораторная диагностика. Для анемии хронического заболевания типично нормальное или сниженное содержание ретикулоцитов в крови. Анемия обычно носит нормоцитарный и нормохромный характер, а в 23 – 50 % случаев может быть микроцитарной и гипохромной. Последний симптом встречается чаще, чем микроцитоз эритроцитов, и нередко может быть одним из первых признаков анемии хронического заболевания.
Также для анемии хронического заболевания характерно снижение показателя сывороточного железа в отсутствие увеличения или даже при наличии снижения общей железосвязывающей способности сыворотки. При этом показатель насыщения трансферрина чаще находится на субнормальном уровне. Снижение сывороточного железа отмечается в ранние сроки тяжелого инфекционного процесса и опережает развитие анемии. В свою очередь, это сопровождается умеренным снижением в костном мозге числа сидеробластов (до 5 – 15 %) и увеличением гемосидерина в макрофагах. Уровень ферритина, как правило, повышен, хотя при сопутствующей ЖДА, которая встречается в 20 % наблюдений, может стать относительно низким.