Дети с синдромом Ретта - страница 26

Полина

У людей с синдромом Ретта водный баланс организма часто оказывается очень шатким и может быть нарушен в результате недостаточного количества потребляемой жидкости (дневная потребность в жидкости составляет минимум полтора литра), тогда как ее потеря остается в пределах нормы (что связано с неспособностью выразить потребность в питье, зависимостью от окружающих во время приема пищи, трудностями с глотанием, часто касающимися в основном жидкостей). Водный баланс может также нарушаться при увеличении потерь жидкости (при рвоте, которая часто сопровождает инфекционные заболевания, при повышенном потоотделении, связанном с температурой или жаркой погодой, при диареях, иногда инфекционного характера, но часто – вторичных после сильного запора, при слюнотечении, которое всегда влечет за собой значительную потерю жидкости).

Первый и самый главный симптом обезвоживания – потеря веса. Поэтому нужно регулярное измерение веса – как минимум раз в месяц; для худых пациентов – раз в неделю и ежедневно при наличии сопутствующих заболеваний, способных спровоцировать обезвоживание.

Кроме прочих симптомов необходимо учитывать и такой: если кожа (в районе груди или между большим и указательным пальцем) после защипывания не возвращается сразу в исходное положение, то можно констатировать обезвоживание.

Для предупреждения и немедленного лечения обезвоживания организма человека с множественными нарушениями необходимо знать все сопутствующие этому обстоятельства: изменения температуры, эмоциональные проблемы или изменения окружающей среды, вызывающие отказ от еды. Любая болезнь может очень быстро привести к острому состоянию обезвоживания: будь то заболевания дыхания, усиливающие трудности с глотанием, инфекционные заболевания, вызывающие температуру, или заболевания желудочно-кишечного тракта, вызывающие рвоту и диарею.

Чтобы ликвидировать недостаток влаги в организме, нужно разнообразить рацион напитков по вкусу, температурному режиму (вода газированная и без газа, фруктовые соки, молоко, сироп, содовая, травяные отвары, чай, кофе, цикорий, кисели, супы, овощные бульоны), а также устраивать паузы для питья в течение дня (от 4 до 10 раз в день в дополнение к основной еде) для облегчения глотания.

У лиц с синдромом Ретта может наблюдаться избыточный вес, который является нежелательным, потому что он ограничивает подвижность и, как и у всех людей, вызывает нарушение метаболизма.

Профилактика лишнего веса требует сбалансированного питания и особенно внимательного отношения к так называемому «обогащенному» питанию, часто слишком калорийному, а также к сладким напиткам. Профилактическая работа должна проводиться совместно с родителями. Междисциплинарные команды специалистов вместе с родителями намечают реалистичные цели снижения веса, которые учитывают общее состояние организма ребенка или взрослого. Чтобы достичь снижения веса, количество потребляемых калорий должно быть меньше, чем их затраты. Однако ограничения не должны быть слишком строгими и не должны доставлять дискомфорта.