этот микроорганизм вызывает летальное заболевание, называемое «цепация-синдромом». При этом синдроме у пациентов развиваются инфекции дыхательных путей с быстрым снижением функции легких и частой бактериемией, что очень необычно для пациентов с MB. Полагают, что видом, входящим в этот комплекс и являющимся основной причиной цепация-синдрома, является В. cenocepacia, хотя с синдромом также связывали В. multivorans и В. dolosa[227][228]. В. cenocepacia или В. multivorans выделены в 80 % случаев инфекций, вызванных комплексом В. cepacia у пациентов с MB[229]. Все эти клоны могут передаваться от человека к человеку, хотя многие пациенты имеют уникальные клоны, которые, вероятно, могли быть получены из окружающей среды[230][231]. Признание эпидемического распространения и увеличение смертности, связанной с эпидемическими штаммами, привели в 1990-х гг. к политике строгой сегрегации в отделениях клиник[232][233].
Поскольку В. cepacia и В. multivorans коррелируют с более быстрым снижением функции легких и высокой смертностью и часто являются панрезистентными к противомикробным препаратам, для пациентов с MB, инфицированных этими бактериями, методом лечения, спасающим жизнь, обычно считалась трансплантация легкого. В последующем было выявлено, что у больных, страдающих MB, с хронической инфекцией, вызванной В. cenocepacia, смертность после трансплантации легких была выше по сравнению с пациентами с MB, перенесшими трансплантацию, но инфицированными другими бактериями. У некоторых больных, инфицированных В. cenocepacia, в ранний посттрансплантационный период развивался сепсис с положительным результатом посева крови[234][235]. В результате большинство центров больше не предлагают трансплантацию легких пациентам с MB, инфицированным В. cenocepacia.
Лечение хронической инфекции, вызванной Burkholderia, является трудным в связи с высоким уровнем резистентности к антибиотикам. Было предложено лечение несколькими антибиотиками в комбинации с иммуносупрессивными препаратами[236]. В недавних исследованиях комбинация ингаляционного амилорида и тобрамицина не позволила провести эрадикацию В. dolosa[237], и не удалось показать эффективность ингаляции азтреонама при лечении инфекции, вызванной этими микроорганизмами[238]. Инфекции, обусловленные комплексом В. cepacia, представляют значительную проблему для клиницистов, занимающихся диагностикой и лечением MB, и пациентов с MB. Проблема контроля и лечения этих инфекций становится все более значимой по мере старения популяции пациентов с MB. Существует очевидная необходимость клинических испытаний с целью оценки эффективности различных схем применения антибиотиков у пациентов с MB, инфицированных микроорганизмами комплекса В. cepacia[239].
1.2. Achromobacter xylosoxidans
Achromobacter xylosoxidans представляет собой обитающую в водной среде грамотрицательную бациллу, которая является патогенным микроорганизмом для организмов-хозяев с нарушением иммунитета. Как и в случае видов Burkholderia и Stenotrophomonas, ее трудно точно идентифицировать, а ее номенклатура является запутанной. В настоящее время распространенность A. xylosoxidans при MB лежит в диапазоне от 2 до 11 %[240], и, по-видимому, она возрастает[241][242]. Сообщалось о перекрестном заражении пациентов с MB, инфицированных и не инфицированных Achromobacter
