Долгая жизнь с муковисцидозом - страница 15

Для обеспечения комфорта пациента у лиц с MB большинство клиницистов используют для НВЛ назальные интерфейсы. При применении назальных масок пациент может кашлять и отхаркивать мокроту без перерывов в вентиляции, что является одним из самых важных преимуществ. К начальному применению НВЛ существуют два возможных подхода: начать с низкого инспираторного давления (8-10 см вод. ст.) и постепенно повышать его с учетом переносимости пациентом или начать с более высокого инспираторного давления (20 см вод. ст.) и регулировать в его сторону понижения[208].

В острых ситуациях может быть показана инвазивная механическая вентиляция, но прогноз в этом случае является очень неблагоприятным. В исследовании, проведенном Эфрати и соавт. (Efrati et al.), у пациентов, поступивших в ОИТ и получавших лечение путем механической вентиляции по поводу острой дыхательной недостаточности или в период ожидания трансплантации легких, была установлена смертность, равная 94 %, по сравнению с 30 % в группе пациентов, получавших НВЛ[209]. Но существуют различия между больными, переводимыми в ОИТ. При переводе по поводу обратимых легочных и внелегочных осложнений в условиях ОИТ может быть оказана соответствующая помощь. Например, при эндотрахеальной интубации по причине кровохарканья и пневмоторакса прогноз благоприятен[210]. Поскольку многие пациенты с MB получают НВЛ в качестве переходного этапа перед трансплантацией легких, клиницистам следует подумать о перспективе больного, если НВЛ окажется неэффективной. С пациентом и его семьей, а также с коллегами в ОИТ следует обсудить разные процедуры, от доступности которых зависят перспективы. В центрах, где проводится трансплантация легких, стандартно имеются средства для инвазивной механической вентиляции, ECLA и ЕСМО, но это должно быть резервным показанием, поскольку вентиляцию экстракорпоральными аппаратами можно проводить лишь в течение ограниченного времени. В настоящее время ЕСМО в состоянии бодрствования со спонтанным дыханием является новой и перспективной стратегией для переходного периода[211][212]. Пациенты способны кашлять и отхаркивать самостоятельно или с помощью физиотерапевтов и выполнять активные движения ногами и руками для стабилизации функции и силы мышц. Поскольку это является резервной терапией и доступно только в специализированных центрах, следует разработать новую систему назначения трансплантации легких, чтобы пациенты с MB получали орган до достижения ими стадии терминальной дыхательной недостаточности и необходимости ECLA. В заключение следует отметить, что для оказания помощи при прогрессирующей дыхательной недостаточности у пациентов с MB существует широкий спектр возможностей, включающий кислородотерапию, НВЛ, механическую вентиляцию, ECLA и ЕСМО. Обязательным условием для применения этих аппаратов является «стандартная рабочая процедура», принятая в группе специалистов, оказывающих помощь пациентам с MB, и подключение ОИТ и центра трансплантации к лечению конечной стадии заболевания легких при MB.