Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа. Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук - страница 4

Клиническая значимость ликвородинамических нарушений при МКI обсуждалась в большом количестве работ. На их основании был сделан вывод, что выраженность клинических проявлений, в большей степени, коррелирует со степенью нарушения ликвородинамики, чем непосредственно с дистопией миндаликов мозжечка. При этом нарушение ликвородинамики может варьировать при схожей степени дистопии миндаликов мозжечка [31], [123], [160], [188].

На сегодняшний день ФКМРТ является одним из основных инструментов в арсенале диагностических методов исследования ликвородинамики. Степень «достоверности» ФКМРТ при дифференциальной диагностике клинически значимой МКI составляет примерно 75% [98].

По наиболее распространенному определению мальформация Киари (МК) является врожденным заболеванием краниовертебрального перехода, характеризующимся патологическими структурными изменениями элементов центральной нервной системы и костных структур этой области [37].

В зависимости от вариантов сочетания изменений и степени их выраженности различают четыре основных типа заболевания.

Мальформация Киари I типа (МК I) – грыжевое выпячивание растянутых миндаликов мозжечка в спинномозговой канал через БЗО (Рисунок 1.2.). В редких случаях возможно минимальное опущение продолговатого мозга, которое объясняется не аномалией развития этого отдела мозга, а гипоплазией костных структур этой области. Такие структуры, как червь мозжечка и IV желудочек, как правило, не повреждаются и остаются в пределах физиологической нормы [15], [18], [54], [133].

Рисунок 1.2. Анатомические образования ЗЧЯ в норме (слева) и при МКI (справа). 1 – линия Мак-Рея, 2 – IV желудочек, 3 – водопровод мозга, 4 – большая затылочная цистерна, 5 – спинной мозг, 6 – продолговатый мозг, 7 – Варолиев мост, 8 – опущенные миндалики мозжечка, 9 – задвижка (obex).

Мальформация Киари II типа (МАК) – смещение миндаликов, нижней части червя мозжечка, моста и продолговатого мозга, а также растянутого четвертого желудочка ниже плоскости БЗО в направлении спинномозгового канала. Возможна деформация покрышки среднего мозга, окклюзия отверстия Мажанди арахноидальной мембраной, расширение центрального канала спинного мозга, утолщение massa intermedia. Верхние шейные корешки спинномозговых нервов имеют восходящее, ростральное направление. МАК часто сочетается со spina bifida, менингоцеле, стенозом водопровода и гидроцефалией [13], [60], [61].

Мальформация Киари III типа (МК III) – выраженное каудальное смещение всех структур ЗЧЯ с образованием субокципитального или высокого шейного энцефаломенингоцеле [55], [150].

Мальформация Киари IV типа (МК IV) типа проявляется гипоплазией мозжечка без его смещения. Так как данный вид патологии не сопровождается грыжевым выпячиванием структур ЦНС, он зачастую не включается в общепринятую классификацию [110], [159].

С недавнего времени к четырем основным типам МК, добавлены еще два редко используемых определения.

Мальформация Киари 0 типа (МК 0) – состояние при котором низко расположенные миндалики мозжечка выполняют всю большую затылочную цистерну, но не выходят за её пределы. Характеризуется «переполненной задней черепной ямкой» и часто сочетается с анатомическими аберрациями области ствола головного мозга (образованием «горба» на дорзальной поверхности моста, смещением продолговатого мозга, низким расположением obex – «задвижки») и протяженными сирингомиелическими кистами [113], [180].