Мальформация Киари 1.5 типа (МК 1.5) – проявляется дистопией миндаликов мозжечка, незначительным растяжением IV желудочка и ствола головного мозга (возможно легкое его уплощение или извитость) минимальными изменениями со стороны оральных отделов спинного мозга. Согласно существующим определениям, МК 1.5 является переходной, «пограничной» формой между первым и вторым типом, сочетающей в себе признаки обоих типов патологии или эмбриологически незавершённым вариантом второго типа без сопутствующей миелодисплазии [101], [107].
По классификации Doyon и соавт. [70], основанной на МРТ данных, выделяют следующие возможные варианты:
1. Дистопия миндаликов мозжечка ниже линии Мак-Рея
2. Дистопия миндаликов мозжечка до уровня С2. Варолиев мост и продолговатый мозг при этом расположен ниже линии, соединяющей бугорок турецкого седла и внутреннее затылочное возвышение.
3. Расширение желудочковой системы, сопровождающееся дистопией миндаликов мозжечка.
4. Дистопия продолговатого мозга на фоне гипоплазии мозжечка.
Обобщенную схему типов МК можно представить следующим образом:
1. Грыжевое выпячивание миндаликов мозжечка:
• Врожденное
• Приобретенное (базальный арахноидит, люмбоперитонельный шунт/многократные люмбальные пункции, de novo)
2. С поясничным миеломенингоцеле
3. С шейно-затылочным энцефалоцеле
Pillay [159] в 1991 году предложил дополнять существующую классификацию МК в зависимости от наличия или отсутствия сирингомиелии, столь важной с точки зрения клинической картины заболевания, лечения и исходов.
Оценка встречаемости МКI существенно затруднена в связи с особенностями течения заболевания и сложностями в дифференциальной диагностике [133].
Частота выявления рентгенологических признаков МКI, составляет 560 – 770: 100000 населения. С учетом того, что в 14 – 30% заболевание является случайной диагностической находкой, частота встречаемости клинически значимой МК I может составлять 660: 100000 населения [73], [125].
По обобщенным данным мировой литературы, частота встречаемости МКI может варьировать от 100 до 500 случаев на 100000 населения [72], [159], [173].
Встречаемость МКI в России, составляет 33 – 82 на 100000 населения [4]. Существенная разница с данными мировой литературы, помимо вариабельности по географическим зонам, может быть обусловлена сохраняющейся низкой общедоступностью проведения рутинного МРТ исследования в общей популяции РФ и низким уровнем дифференциальной диагностики заболевания.
Соотношение пациентов женского и мужского пола составляет 1.3—3: 1 [29], [43].
1.5. Этиология и патогенез МКI и сопутствующей сирингомиелии
Для объяснения происхождения МКI предложены различные теории, рассматривающие как врожденный, так и приобретенный генез заболевания.
Теория «первичной аномалии нервных структур»
Gardner [82] предположил, что нарушение проницаемости крыши четвертого желудочка в процессе фетального развития приводит к растяжению мозгового и спинального отдела невральной трубки. Это ведет к увеличению зачатков желудочковой системы и каудальному смещению задних отделов ствола.
Daniel и Strich [64] и Peach [156] утверждали, что нарушение правильного генеза приводит к формированию аномального изгиба в области моста. Следствием этого, по их мнению, является значительное удлинение задних отделов ствола, IV желудочка и нижних отделов червя.
