Сосудистые мальформации - страница 7

На ранних этапах беременности еще внутриутробно возможно диагностировать лимфатическую мальформацию. Ультразвуковое исследование плода и МРТ являются высокоинформативными методами визуализации с целью пренатальной диагностики и анатомической оценки данной патологии. Большинство лимфатических мальформаций среднего и крупного размера можно диагностировать в первом триместре беременности, и почти все они могут быть диагностированы при ультразвуковом исследовании во втором триместре.

Лимфатические мальформации в области шеи следует отличать от повышенной прозрачности затылка (затылочная прозрачность) при скрининговом УЗ исследовании, которая представляет собой частую задержку лимфатической резорбции при синдроме Дауна (трисомии 21) и некоторых заболеваниях сердца.

Скрининговое УЗИ плода с повышенной прозрачностью затылочной области, дифференцируется между возможным синдромом Дауна и лимфатической мальформацией. В-режим и 3D УЗИ

Данный признак не указывает на дальнейшее развитие лимфатической мальформации. Пренатальная МРТ диагностика направлена на определение характера поражения (локализация, макро- или микрокисты7, смешанный тип лимфатической мальформации). Но, несмотря на очень хорошую визуализацию при МРТ плода, особенно в режиме Т2, точная оценка наличия и распространения микрокистозной лимфатической мальформации, особенно в области ЛОР органов или на конечностях, затруднена.

МРТ диагностика плода с лимфатической мальформацией. А. в области шеи, B. в поднижнечелюстной области, С. в области шеи при сагиттальном сканировании. Изображения из статьи https://doi.org/10.2147/IJWH.S430858

Поверхностные или объемные лимфатические мальформации чаще всего видны уже сразу после рождения. Однако они могут проявляться и позже, часто в течение первых 2 лет жизни, иногда они манифестируют после вирусной инфекции или кровоизлияния в результате травмы.

Макрокистозные лимфатические мальформации проявляются в виде подкожных, круглых или дольчатых, безболезненных образований, обычно от нескольких сантиметров в диаметре, с нормальным цветом кожи над ними и мягкой, поддающейся вдавливанию консистенцией тканей.

Микрокистозные лимфатические мальформации могут проявляться в виде аналогичных подкожных образований, немного более плотных, и тогда их можно отличить от макрокистозных лимфатических мальформаций при пальпации. Микрокисты также могут быть поверхностными, эпидермальными и слизистыми, в виде полупрозрачных или геморрагических пузырьков, рассеянных или сгруппированных в бляшки, называемых лимфангиоэктазиями. Они могут отсутствовать при рождении и проявляться постепенно, как в детском возрасте, так и во взрослом периоде.

Во всех случаях лимфатические мальформации требуют клинического обследования, УЗИ и МРТ диагностики. В зависимости от локализации и особенно при расположении в области верхних дыхательных путей, а также при определенных шейно-лицевых формах, необходимо обязательное расширенное обследование.

Пренатальное УЗИ (слева); антенатальное МРТ (в центре); внешний вид пациента с лимфатической мальформацией (справа). Клинический случай из статьи https://doi.org/10.1016/j.crwh.2021.e00319

Лимфатические мальформации могут осложняться воспалительными и инфекционными эпизодами, внутрикистозными кровоизлияниями, которые могут быть опасны для жизни в случае сдавливания дыхательных путей при шейно-лицевой локализации. Нередко лимфатические мальформации становятся причиной боли, геморрагических выделений, возникновения серьезных деформаций, а также функциональных нарушений (например, при локализации в области орбиты, вплоть до нарушения зрения).