Сосудистые мальформации - страница 8

Ультразвуковое исследование является методом визуализации для первоначальной оценки лимфатических мальформаций, особенно в случаях небольших поверхностных поражений.

Диагностика лимфатической мальформации. Внешний вид пациента (слева), термография (в центре), 3D МРТ (справа).

МРТ является основным методом для определения анатомического расположения лимфатической мальформации. Обследование обязательно должно проводится с использованием режимов Т2 в двух пространственных плоскостях, а также режима T1 для выявления геморрагических изменений и визуализации инфильтрации в жировых структурах. Также рекомендуется проводить МРТ в STIR8 режиме, что позволяет более информативно оценить объем патологических изменений.

МРТ пациента с лимфатической мальформацией в поднижнечелюстной области. Слева на изображении режим Т2, в центре STIR, справа Т1

Артериография, венография, лимфография и изотопная лимфосцинтиграфия не являются дополнением к стандартному МРТ и не имеют ключевого значения в диагностике. Компьютерная томография выполняется для уточнения возможной инвазии и деформации костных структур, вызванных микрокистами.

Биопсия редко бывает необходима при постановке диагноза лимфатическая мальформация.

С целью иммуногистохимической диагностики лимфатической мальформации оцениваются маркеры: подопланин, CD34, LYVE-1 и VEGFR-3.

Также возможен поиск мутаций гена PIK3CA, особенно если мальформация связана со сложным сосудистым синдромом.

Дифференциальная диагностика в основном заключается в исключении врожденных кист (кисты щитовидно-язычных протоков, кисты вилочковой железы, брахиогенные кисты, бронхогенные кисты и дупликации пищеварительного тракта); пороков развития поверхностных вен; глубоких младенческих гемангиом; а также других пороков развития или опухолей (главным образом тератом). Микрокистозные формы лимфатической мальформации можно спутать с ангиокератомами, пиогенными гранулемами (ботриомикомами), контагиозным моллюском или кондиломами, если они находятся в области гениталий или в перианальной области.

Довольно часто лимфатические мальформации характеризуется бессимптомными периодами, иногда продолжающимися несколько лет, иногда перемежающиеся эпизодами болезненных воспалительных вспышек, суперинфекций или внутрикистозных кровоизлияний различной частоты. Не у всех пациентов наблюдаются осложнения или обострения, а у некоторых наблюдается стабильная форма лимфатической мальформации в течение очень длительных периодов жизни.

При возникновении воспалительного процесса лимфатические мальформации довольно резко увеличиваются в размере и становятся болезненными. Обычно воспалительные изменения длятся от нескольких суток до 1 месяца, в среднем около 10 дней и причиной являются, как правило, вирусные заболевания. Увеличение и болезненность может также возникнуть при травматизации лимфатических мальформаций с последующим подкравливанием в лимфатическую полость.

Считается, что половое созревание является пусковым фактором прогрессирования лимфатических мальформаций, но четких корреляций с половым созреванием в проведенных исследованиях нет.

Достоверно установлено, что спонтанная регрессия лимфатических мальформаций не происходит у пациентов с микрокистозными формами. При макрокистозных и смешанных формах лимфатических мальформаций спонтанная регрессия возникала в течение 3 месяцев после первоначального появления, и это могло быть связано с изменениями характера лимфотока. Спонтанной регрессии наиболее часто подвержены дорсальные лимфатические мальформации. Четкой статистики по данному вопросу нет, ввиду оценки малых групп пациентов с лимфатическими мальформациями за непродолжительный временной промежуток.