Типология отклоняющегося развития. Недостаточное развитие - страница 36
Реже такой вариант тотального недоразвития встречается в группе наследственных синдромов с определенной клинической картиной и неуточненным патогенезом. Психопатологическая картина, соответствующая простому уравновешенному варианту, встречается при описании синдромов Барде – Бидля, Гольденхара, акроцефалосиндактилии и некоторых других (Маринчева, Гаврилов, 1988). Мы наблюдали его также при синдроме Вильямса.
Этот вариант очень редко встречается и при наследственных заболеваниях обмена веществ (некоторых нарушениях обмена аминокислот, болезнях накопления).
Как изолированный этиологический фактор нельзя исключить внутриутробные инфекции, повреждения гипоксического и токсического характера (хотя нам представляется, что при этом варианте недоразвития их роль невелика). Отнесение перинатальных повреждений ЦНС к этиологическим факторам простого варианта представляется спорным, поскольку они (видимо, в силу кратковременности воздействия) чаще приводят к неравномерности (парциальности) нарушений функций или дефицитарности развития (например, по типу ДЦП).
Глубокая недоношенность часто ведет к умственной отсталости, которая сочетается, как правило, с тяжелыми нарушениями зрения, ДЦП, другими тяжелыми расстройствами.
Поскольку традиционно при серьезных сенсорных нарушениях и при ДЦП на первый план выходят именно сенсорная и/или двигательная дефицитарность, то их следует относить к дефицитарному развитию.
Типичные особенности раннего развития. Для раннего развития детей с этим вариантом характерны черты, отличающие тотальное недоразвитие в целом. Достаточно часто наблюдаются низкие масса и рост ребенка на момент рождения. В целом простой уравновешенный тип отличается от аффективно-возбудимого и тормозимо-инертного относительным соматическим благополучием. Грубые обменные и иммунные расстройства, нарушения питания наблюдаются не часто. Среди пороков развития можно выделить пороки сердца.
В анамнезе отмечаются выраженные признаки неврологического неблагополучия (трудности сосания, глотания на первых порах, рвоты или фонтанирующие срыгивания, нарушения мышечного тонуса, повышение внутричерепного давления), которые негативно сказываются на сроках и темпе моторного и речевого развития не только на первом, но и на втором-третьем годах жизни. Замедлены сроки формирования психомоторных, аффективных реакций и т. п. (Например, встал после года, пошел к полутора годам.)
При этом аффективные реакции, комплекс оживления, как правило, в положенное время не возникают. Аффективные реакции проявляются как бы элементами (например, месяцев в пять-шесть лишь на улыбку, лицо взрослого) и представляют собой скорее двигательное возбуждение, чем развернутый комплекс оживления, они малодиф-ференцированы, сглажены. Улыбка как реакция на лицо взрослого может появиться в 4–6 месяцев, хотя в дальнейшем именно аффективная составляющая может оказаться максимально сохранной (по сравнению с другими).
Как отмечалось выше, при ряде наследственных форм может наблюдаться более или менее длительный период (от 4 до 8 месяцев) относительно нормативного развития.
На втором-третьем годах жизни и далее нарастает отставание в психическом развитии, которое усугубляется недостаточностью развития импрессивной речи. Развитие таких детей можно охарактеризовать как достаточно ровное, но позднее. Могут отмечаться более или менее длительные периоды повышенной возбудимости, которые не носят характера грубых эмоциональных расстройств, не бывают очень длительными и, как правило, заканчиваются с появлением психических новообразований (смещенные по времени возрастные кризы). Для простого типа не характерны и значительное снижение психического тонуса, вялость, апатия. Как правило, эти симптомы бывают предвестниками эмоциональных и поведенческих нарушений при формировании аффективно-возбудимого варианта.
Похожие книги
