Оториноларингологические симптомы и синдромы - страница 23

 – см. Гарсена синдром.

β-Галактозидазы недостаточность – см. Gм_>1-ганглиозидоз, тип 1.

Бикслера (Bixler) синдром – см. Глухота проводящая, гипертелоризм, микротия и лицевые расщелины.

Автор: Bixler D.

Биндера (Binder) синдром. Врожденные аномалии развития средних отделов лица.

Синоним: челюстно-носовой дизостеоз.

Автор: Bindе Kurt H., род. 1919, немецкий стоматолог, Людвигсхафен. Синдром описан в 1961—1962 гг.

Симптоматология: уплощенный нос, втянутая субназальная область, выпуклая верхняя губа, ноздри полулунной формы, атрофия слизистой оболочки полости носа (обоняние не страдает): на рентгенограмме – гипоплазия или аплазия лобных пазух и передней носовой ости верхней челюсти.

Литература: Binder K.H. Dtsch. Zahnarztl. Zschr. – 1962. – S. 438 —444.

Blac blood disease (англ.) — см. Тамуры — Такахаши синдром.

Блегвада – Хакстхаузена (Blegvad – Haxthausen) синдром. Комплекс врожденных аномалий развития.

Авторы: Blegvad Olaf, 1892—1959, датский офтальмолог; Haxthausen Holger, 1892—1959, датский дерматолог. Синдром описан в 1921 г.

Симптоматология: анетодермия, ломкость костей, синюшность склер, слабость связочного аппарата, отосклероз, катаракта, дефект зубной эмали.

Блефароназофациальный синдром. Наследуемый предпо-ложительно по аутосомно-доминантному типу комплекс аномалий развития. Синдром впервые описан в 1973 г. H. Pashayan, P.S. Pruzansky и A. Putterman.

Симптоматология: телекант, антимонголоидный разрез глаз, латеральное смещение и стеноз слезной точки, луковицеобразный нос с широкой переносицей, трапециевидная верхняя губа, умственная отсталость.

Литература: Pashayan H., Pruzansky Р. S., Putterman A., A family with blepharonasofacial malformations // Am. J. Dis. Child. – 1973. – V. 125. – P. 389—396.

Блуждающего нерва синдром. Наблюдается при одностороннем поражении блуждающего нерва или его ядер.

Симптоматология: дисфагия, дисфония, парез мягкого нёба и голосовой мышцы, отсутствие рефлекса с мягкого неба и глоточного рефлекса на пораженной стороне.

Богарта – Бертрана (Bogaerт – Bertrand) синдром. – см. Кенэвэна синдром.

Богарта – Нийессена – Пейфера (Bogaert – Nijessen – Peifer) синдром – см. Гринфильда синдром.

Бодера – Седвика (Boder – Sedwick) синдром – см. Луи-Бара синдром.

Боковой синдром продолговатого мозга – см. Валленберга синдром.

Боковой цистерны мозга синдром – см. Кушинга синдром.

Антонио Вальсальва. «Трактат об ухе человека». 1704 г.

Болевая акинезия – см. Мебиуса синдром.

Болезнь тяжелых цепей – см. Франклина синдром.

Большая экссудативная многообразная эритема – см. Стивена – Джонсона синдром.

Большого ушного нерва синдром. Наблюдается при поражении большого ушного нерва.

Симптоматология: расстроойства чувствительности в области угла нижней челюсти и ушной раковины.

Бонневи – Ульриха (Bonnevie – Ullrich) синдром. Комплекс аномалий развития в результате эмбрионального порока развития VI желудочка.

Синонимы: статус Бонневи – Ульриха, птериголимфангиэктазия, синдром Ульриха – Бонневи, pterygium-syndromus.

Авторы: Bonnevie Kristine, 1872—1950, норвежский зоолог, Осло; Ullrich Otto, 1894—1957, немецкий педиатр, Бонн. Синдром описан Bonnevie в 1934—1935 гг. и Ullrich в 1936 г.

Симптоматология: крыловидная кожа, паралич лицевого нерва, дефекты ушных раковин или низкое их расположение, высокое нёбо, олигофрения, пороки развития конечностей, гипоплазия нижней челюсти; могут быть также расщелина губы, воронкообразная грудь, порок сердца.