Нефрология: неотложные состояния - страница 9

При обследовании больных первичным гиперальдостеронизмом обязательно применение визуализирующих методов исследования, из которых преимуществами обладают компьютерная и магнитно-резонансная томография, позволяющие четко определить его морфологический вариант. При ультразвуковом исследовании брюшной полости надпочечники не видны, но если их удается обнаружить, это всегда указывает на их гиперплазию.

Подтверждают диагноз первичного гиперальдостеронизма лабораторные и визуализирующие методы исследования (табл. 1.7). Его своевременное распознавание важно, прежде всего, потому, что первичный гиперальдостеронизм представляет собой относительно часто встречающуюся в популяции и потенциально полностью устранимую причину высокой артериальной гипертонии и гипокалиемии.

Таблица 1.7

Ориентировочная программа диагностики первичного гиперальдостеронизма

* Иногда сохраняющиеся, несмотря на прием ингибиторов АПФ и блокаторов рецепторов ангиотензина II.

** Не является обязательным. Проводят только у лиц с крупными аденомами в обоих надпочечниках; удаляют тот надпочечник, в вене которого концентрация альдостерона значительно выше.

Выраженная гипокалиемия может наблюдаться при так называемых канальцевых дисфункциях с гипокалиемией (синдром Барттера, вариант Гительмана). Развитие большинства канальцевых дисфункций с гипокалиемией связано с мутациями генов, кодирующих структурные белки ионных каналов эпителиоцитов.

Синдром Барттера обусловлен гиперпродукцией почечных простагландинов. Синдром Барттера проявляется гипокалиемией, гипонатриемией и метаболическим алкалозом. Экскреция натрия и калия, а также хлоридов, как правило, значительно повышена. Артериальное давление всегда остается нормальным, значительные потери натрия могут обусловливать тенденцию к артериальной гипотонии.

При развитии гиперальдостеронизма по варианту Гительмана помимо уже названных признаков у пациентов выявляют гипомагниемию и гипокальциурию, а при гистологическом исследовании почечной ткани не обнаруживают гиперплазии юкстагломерулярного аппарата.

Все варианты cиндрома Барттера наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Отдельно рассматривают неонатальный вариант синдрома Барттера, для которого характерно тяжелое течение с выраженными полиурией, дегидратацией, гипертермией, гиперкальциурией и ранним развитием кальциевого нефролитиаза. Дети с неонатальным вариантом синдрома Барттера, как правило, быстро погибают.

Синдром Барттера, проявившийся позднее («классический» вариант), протекает более доброкачественно. Вариант Гительмана может быть впервые диагностирован у взрослого человека. Большинство больных начинают предъявлять жалобы в возрасте до 25 лет. Типичными симптомами являются признаки гипокалиемии: мышечная слабость, парестезии, судороги. Значительное снижение уровня сывороточного калия может приводить к рабдомиолизу, осложняющемуся острой почечной недостаточностью.

Снижение осмотического давления крови, связанное с уменьшением концентрации натрия, может сопровождаться появлением небольших отеков, для борьбы с которыми пациенты самостоятельно начинают принимать петлевые и тиазидовые диуретики. Эти препараты оказываются малоэффективными, но реализуют свои побочные эффекты – способствуют усугублению потерь натрия и калия, а также развитию гиперурикемии, которая наряду с гипокалиемией повреждает почечный тубулоинтерстиций с последующим необратимым ухудшением функции почек.