Нефрология: неотложные состояния - страница 11

Таблица 1.8

Дифференциальный диагноз гипокалиемии, обусловленной почечными потерями калия

*ГКС – глюкокортикостероиды; МК – минералокортикоиды.

Мутации в гене, кодирующем изоформу 2 11b-гидроксистероид-дегидрогеназы, приводят к недостаточности этого фермента, что сопровождается развитием синдрома мнимого избытка минералкортикоидов. У больных развивается артериальная гипертония, обусловленная связыванием кортизола с рецепторами к минералкортикоидам, также возможно cнижение сывороточной концентрации калия. При синдроме мнимого избытка минералкортикоидов отмечают увеличение содержания метаболитов кортизола (тетрагидрокортизола), в то время как концентрация метаболитов кортизона (тетрагидрокортизона) остается нормальной.

Употребление лакрицы и препаратов, изготовленных на ее основе (карбеноксонолона, использовавшегося для лечения диспепсии), также приводит к увеличению концентрации в крови кортизола. Почти 50 % больных, принимавших карбеноксолон, страдали артериальной гипертонией, связанной с действием кортизола на минералкортикоидные рецепторы, а нередко и гипокалиемией.

Лакрица и ее производные содержат глицирризиновую кислоту, при гидролизе которой образуется глицирретиновая кислота. Оба вещества являются ингибиторами 11b-гидроксистероид-дегидрогеназы. В связи с этим у больных, употребляющих лакрицу или принимающих карбеноксонолон, развивается приобретенная форма синдрома мнимого избытка минералкортикоидов.

Дифференциальный диагноз преимущественно почечных потерь калия проводят с учетом возраста дебюта заболевания и сопутствующих электролитных нарушений (табл. 1.8). Кроме того, как уже было сказано выше, следует учитывать величину АД и темп развития почечной недостаточности.

К редко встречающимся формам гипокалиемии относят семейный периодический паралич с гипокалиемией, который представляет собой редкое генетически детерминированное заболевание, проявляющееся эпизодами мышечной слабости, провоцируемыми воздействием холода или длительным пребыванием в покое, а также пищей, богатой углеводами. Мужчины болеют в два раза чаще, чем женщины.

На ЭКГ всегда выявляют признаки гипокалиемии, особенно типичным считают удлинение интервала Q—T. У пациентов, страдающих семейным периодическим параличом с гипокалиемией, часто развиваются желудочковые нарушения ритма сердца, иногда фатальные.

Развитие семейного периодического паралича с гипокалиемией связывают с мутацией гена, кодирующего a-субъединицу кальциевого канала, чувствительного к дигидропиридинам (локализация – 1q31-32). Кроме того, это заболевание может быть обусловлено мутациями в гене, кодирующем натриевый канал поперечно-полосатых мышц (SCN4A). Нормализация сывороточного уровня калия позволяет устранить мышечную слабость, но малоэффективна в предупреждении нарушений ритма сердца. Антиаритмическая терапия не разработана; противоаритмические препараты I класса противопоказаны.

Хорошо отвечает на назначение препаратов калия своеобразный вариант семейного периодического паралича с гипокалиемией, получивший название синдрома Андерсона. Для больных синдромом Андерсона характерно низкое расположение ушных раковин и гипоплазия нижней челюсти. Генетическая основа синдрома Андерсона не идентифицирована.

Снижение сывороточной концентрации калия, связанное с повышением интенсивности транспорта этого электролита в клетки, может наблюдаться при назначении препаратов инсулина. Гипокалиемия, возникающая при длительном приеме кортикостероидов, связана с минералкортикоидными эффектами, присущими этим препаратам, и может принимать участие в формировании «кортикостероидного» миопатического синдрома.